Die idiopathische Lungenfibrose (auch: IPF, engl. Idiopathic Pulmonary Fibrosis) verursacht eine Vernarbung des Lungengewebes. An ihr leiden etwa 6 von 100.000 Menschen in Deutschland. Fibrose bedeutet zunächst, dass sich Bindegewebsfasern in einem Organ vermehren. Idiopathisch bedeutet, dass keine erkennbare Ursache für dieses Vorgehen auszumachen ist. Neben der idiopathischen Lungenfibrose existieren rund 100 andere Lungenerkrankungen, die unter den Sammelbegriff der Lungenfibrose gefasst werden.

Aus ungeklärter Ursache – eben idiopathisch – kommt es zu einer chronischen Entzündung des Lungengewebes, das dabei in Bindegewebe umgewandelt wird. Dieses vermehrt sich zwischen Lungenbläschen und Blutgefäßen unkontrolliert, verhärtet und vernarbt. Die Sauerstoffaufnahme wird dadurch beeinträchtigt. Durch das Bindegewebe, das sich ausbreitet, versteift die Lunge außerdem langsam. Die Lungenfunktion nimmt insgesamt ab und Patienten haben erhebliche Probleme beim Einatmen. Auf lange Sicht kann sie zu verschiedenen Komplikationen führen, wie zum Beispiel zu zu vielen roten Blutkörperchen und respiratorischer Insuffizienz (Atemversagen).

Da die Ursachen der idiopathische Lungenfibrose allerdings ungeklärt sind, können diese nicht behoben werden, was eine ursachliche Behandlung unmöglich macht. Damit ist diese Form der Lungenfibrose diejenige mit dem ungünstigsten Verlauf. Doch auch wenn es keine Heilungsmöglichkeit für diese Erkrankung gibt, können die Symptome behandelt und das Fortschreiten beispielsweise durch eine medikamentöse Therapie verlangsamt werden.

Nicht nur eine Medikamentenerinnerung: Diese App deckt IPF voll ab (kostenlos, iOS, Android)

Dazu müssen sich Patienten aber strikt an einen Medikationsplan halten, was oft herausfordernd sein kann, insbesondere wenn die verordnete Dosis aus neun Kapseln besteht, wie es bei Pirfenidon der Fall ist. Unter diesen Umständen können Smartphones wertvolle Unterstützung bei der Behandlung bieten. Die App MyTherapy wurde speziell für Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose und anderen chronischen Erkrankungen entwickelt. Sie erzeugt Medikamentenerinnerungen, die das Einhalten des Medikamentenplans in eine einfache alltägliche To-Do-Liste umwandelt. Das bedeutet, dass Sie Ihre Medikamente wie Pirfenidon oder Nintedanib nicht mehr so schnell vergessen werden.

Zusätzlich verfügt MyTherapy über ein integriertes Gesundheitstagebuch. Damit können Sie Ihre Symptome, Messungen (z.B. das Gewicht) und körperliche Aktivitäten und wie es Ihnen in diesen Situationen geht, aufzeichnen. Das macht es einfacher, einen auf Ihre Bedürfnisse zugeschnittenen Therapieplan zu entwickeln. Die App erlaubt Ihnen ebenfalls die IPF zu überwachen und einzuschätzen, wie schnell sie voranschreitet.

MyTherapy ist auf Benutzerfreundlichkeit ausgerichtet, um sicherzustellen, dass die App leicht zu verstehen und einfach zu benutzen ist. Die Medikation kann beispielsweise einfach durch das Scannen des Barcodes der Verpackung hinzugefügt werden. Diese Funktionen bedeuten wertvolle Unterstützung für Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose jeden Alters und in jeder Phase der Erkrankung.

Die idiopathische Lungenfibrose führt zu Kurzatmigkeit und Atemnot

Die idiopathische Lungenfibrose gehört zu einer Gruppe von Erkrankungen, den Fibrosen. Etwa die die Hälfte der Betroffenen leidet an IPF, die damit die häufigste Form darstellt. Eine Untergruppe ist die interstitielle Lungenerkrankung (ILD). Diese betreffen das Interstitium, das zell- und blutgefäßreiche Bindegewebe, das die Pleura (auch: Brustfell genannt) der Lungen unterstützt.

Die Lungen sind vom Aufbau her eine Abfolge stetig kleiner werdender beziehungsweise sich verästelnder Atemwege. Bei gesunden Menschen wird die Luft über die Luftröhre (Trachea) eingesaugt und wandert weiter über zwei kleinere Röhren, die Hauptbronchien genannt werden schließlich in die Lungenbläschen. Die Hauptbronchien führen zu den beiden Lungenflügeln und sind am Anfang sehr dick. Später teilen sie sich in Lappenbronchien und Segmentbronchien, die jeweils kleiner sind. Über weitere Verzweigungen gelangt die Luft in die Bronchiolen und schließlich in die kleinsten Einheiten, die Alveolen genannt werden und auch als Lungenbläschen bekannt sind. Sie sind Millionen von kleinen Bläschen. Damit Sauerstoff in die Blutbahn gelangen kann, wandert er durch die dünnwandigen Alveolen der Lungen in die angrenzenden Blutgefäße um sich dort an die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) zu heften.

Bei der idiopathischen Lungenfibrose entzünden sich die Lungen und ein Narbengewebe, das Fibrose genannt wird, bildet sich. Dies führt zu einer Verdickung und Verhärtung und die Lungen werden weniger elastisch. Das Ergebnis dieser Veränderung ist, dass der Sauerstoff, den Sie atmen, nicht mehr vollständig von den Lungenbläschen in den Blutkreislauf gelangen kann. Allerdings schreitet die Vernarbung der Lungen oft langsam voran, sodass anfangs keine Symptome auftreten. Bemerkbar macht sich die Lungenfibrose oft durch Kurzatmigkeit, die auch bei Aktivitäten auftritt, die üblicherweise nicht zu Erschöpfung führen (das Anziehen beispielsweise). Zusätzlich weisen ein anhaltender trockener Reizhusten oder ein andauerndes Müdigkeitsgefühl auf IPF hin. Manchmal entwickeln Betroffene Fieber, haben Muskel- oder Gelenkschmerzen oder leiden an unerwartetem Gewichtsverlust. Langfristig können verschiedene Komplikationen auftreten, wie Bluthochdruck, Ateminsuffizienz (Atemversagen) oder kollabierte (zusammengefallene) Lungen. Die Lippen können sich dann blau färben und die Fingerglieder verändern sich. Die Fingerspitzen sind dabei oft rund und geschwollen. Dies nennt man Trommelschlegefinger.

Die Symptome der idiopathischen Lungenfibrose entwickeln sich normalerweise schleichend und verschlimmern sich im Laufe der Zeit. Dennoch ist es möglich, dass sich die Erkrankung plötzlich und akut verschlechtert. Man spricht dann von einer Exazerbation. Zu solchen Verschlechterungen mit akuter Atemnot kommt es jährlich bei 5-10 Prozent der Fälle. Oft treten sie nach Komplikationen wie Lungenembolien oder Herzinsuffizienzen auf. Circa 50 Prozent der Patienten sterben innerhalb von 3 Monaten nach einer solchen Exazerbation.

Die IPF betrifft üblicherweise Patienten, die zwischen 70 und 75 Jahre alt sind. Bei Menschen unter 50 wird sie sehr selten diagnostiziert. In Europa sind von der Erkrankung circa 750.000 Menschen betroffen, wobei ungefähr 67 von 100.000 Frauen und 89 von 100.000 Männern erkrankt sind. Jährlich tritt IPF bei 24 von 100.000 Frauen und 32 von 100.000 Männern neu auf. In vielen Fällen werden Atemlosigkeit und Müdigkeit dem hohen Alter zugeschrieben. Trotzdem sollte man diese Symptome nicht ignorieren und einen Arzt hinzuziehen. Sollte Ihr Hausarzt den Verdacht haben, dass sie an idiopathischer Lungenfibrose erkrankt sind, wird er eine körperliche Untersuchung und verschiedene Tests durchführen, sowie Sie über Ihre medizinische Vorgeschichte befragen. Diese weiteren Tests könnten Lungenfunktionstest, Blutuntersuchungen, Brustkorbröntgen, Computertomographie (CT) und eine Lungenbiopsie umfassen. In der Summe wird sich davon ein Bild ergeben, dass Ihren Hausarzt eine Diagnose stellen und andere Arten interstitieller Lungenerkrankungen ausschließen lässt.

IP: Die Krankheit ohne erklärbare Ursache

Der Auslöser für IPF ist unbekannt. Trotzdem wurden einige Risikofaktoren identifiziert, die die Wahrscheinlichkeit an Lungenfibrose beziehungsweise IPF zu erkranken, scheinbar erhöhen.

• Ionisierende Strahlung wie sie für die Therapie von Krebs eingesetzt wird, gelten als Risikofaktor.
• Verschiedene Medikamente (bestimmte Antibiotika und Schmerzmittel, Medikamente gegen Herzrhythmusstörungen, Chemotherapie-Medikation) können die Lungenfibrose begünstigen
• Genetische Faktoren sind beteiligt, da 5 Prozent (also jeder 20.) der Erkrankten einen Verwandten hat, der ebenfalls erkrankt ist. Einzig der Mechanismus ist noch nicht geklärt.
• Das Rauchen ist der Risikofaktor, der laut Forschung am deutlichsten zu IPF beiträgt. Nur der zellbiologische Zusammenhang fehlt noch.

Belege dafür, dass verschiedene Luftschadstoffe, Sodbrennen oder Virusinfektionen (z.B. Epstein-Barr, Herpes, Hepatitis C) der Auslöser von IPF sind existieren nicht. Diese Faktoren stehen nur im Verdacht, das Risiko zu erhöhen.

Keine Heilung aber eine Verbesserung der Symptome

Die idiopathische Lungenfibrose ist nicht heilbar. Dennoch ist eine Symptomerleichterung und Verzögerung des Fortschreitens der Erkrankung auf verschiedene Arten möglich. Es hilft beispielsweise, den Lebensstil zu verändern, um das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen. Verhaltensregeln zu Selbstpflege sind Nikotinabstinenz, regelmäßige Bewegung, eine gesunde und ausgewogene Ernährung und eine jährliche Grippeimpfung.

Meistens wird man Ihnen raten, zusätzlich zur Selbstpflege Medikamente einzunehmen. Es existieren zwei Haupttypen von Medikamenten, die den Verlauf der Erkrankung verlangsamen können. Sie werden üblicherweise mehrmals täglich als Tabletten und/oder Kapseln genommen. Pirfenidon (Esbriet®) ist entzündungshemmend und vermindert die Narbenbildung (antifibrotische Wirkung). Nintedanib (Ofev®) ist ein seit 2015 zugelassenes Medikament, das ebenfalls die Vernarbung verlangsamt. Diese Medikamente sind nicht bei jedem Lungenfibrosepatienten empfehlenswert. Meistens funktioniert sie nur bei denjenigen, die an einer milden bis moderaten IPF leiden und deren Lungenfunktion innerhalb gewisser Grenzwerte liegt. Allerdings können Nebenwirkungen wie Übelkeit und Krankheitsgefühl auftreten. Es wurden Studien mit N-Acetylcystein durchgeführt, um dessen Wirksamkeit bei IPF nachzuweisen. Dieser Beweis konnte bisher allerdings nicht erbracht werden.

Es gibt noch weitere nicht-medikamentöse Behandlungsformen, die die Symptome der idiopathischen Lungenfibrose reduzieren können. Beispielsweise kann eine unterstützende Therapie mit Sauerstoff den Sauerstoffsättigungsgrad des Blutes erhöhen. Eine Lungenrehabilitation vermittelt den Patienten Übungen, wie man sich mit weniger Atemproblemen bewegen kann. Bei sehr fortgeschrittener IPF kann oft nur noch eine Lungentransplantation helfen. Die Zeit, die jemandem noch bleibt, sobald eine idiopathische Lungenfibrose diagnostiziert ist, ist schwer vorherzusagen. Bei manchen Betroffenen bleibt die IPF durch eine Behandlung über längere Zeit stabil. Bei anderen verschlechtert sich der Zustand schneller.

Weiter atmen. Mit der MyTherapy App.

In jedem Fall gilt es, das Leben auch mit Lungenfibrose so angenehm wie möglich zu verbringen. Das ist leichter gesagt als getan. Hier setzt MyTherapy an, indem es den Patienten immerhin den Umgang mit der Therapie erleichtert, sodass hieran nicht mehr zu viele Gedanken verschwendet werden müssen. Denn sich mehrmals täglich an die Medikamenteneinnahme zu erinnern, ist nicht so einfach wie es klingt. Sich täglich mehr zu bewegen und sein Verhalten anderweitig zu ändern, kann ebenfalls eine Herausforderung sein.

Aus diesem Grund hat smartpatient die App MyTherapy entwickelt. Diese App erzeugt persönliche Medikamentenerinnerungen, bei der Sie die richtige Zeit, Dosierung und Medikamente einstellen können. Diese Funktion kann ebenfalls dazu benutzt werden, sich an körperliche Aktivitäten, die Ihre Fitness erhöhen und Atemprobleme reduzieren, zu erinnern. Darüber hinaus ermöglicht die App durch das integrierte Gesundheitstagebuch, dass Sie Ihre Symptome und Gesundheitsinformationen über längere Zeit aufzuzeichnen. So kann Ihr Arzt den Behandlungsplan, der am besten zu Ihnen passt, entwickeln und das Fortschreiten der Erkrankung beobachten. Auch an Ihre Arzttermine können Sie sich von MyTherapy erinnern lassen.

Insgesamt machen diese Funktionen die MyTherapy App zu einem wertvollen Begleiter bei der idiopathischen Lungenfibrose. Die App hilft Ihnen, Ihren Behandlungsplan aktiv zu verfolgen, dadurch Atemprobleme zu verringern und gibt Ihnen die Gelegenheit das Fortschreiten der Erkrankung im Blick zu behalten.