La sclérose en plaques (SEP) est une maladie qui varie grandement d'une personne à l'autre. Les symptômes, les poussées, les rémissions et la progression de la maladie sont autant d'éléments utilisés pour classer la maladie en différentes formes. Cependant, les frontières entre les différents types de SEP sont souvent floues. Comprendre les différences fondamentales peut aider tout le monde, que vous viviez avec la SEP, que vous connaissiez quelqu'un qui en est atteint ou que vous souhaitiez simplement vous informer sur une maladie avec laquelle plus de 2 millions de personnes vivent dans le monde.
Qu'est-ce que la sclérose en plaques ?
Avant d'aborder les différents types de sclérose en plaques et leurs différences, il convient de connaître quelques faits communs à toutes ces maladies.
La SEP est une maladie auto-immune. Cela signifie que le système immunitaire se comporte de manière anormale et attaque les cellules saines de votre organisme.
Les cellules qui sont attaquées dépendent de la maladie auto-immune spécifique dont on souffre. Dans le cas du psoriasis, c'est la peau ; alors que ce sont les articulations qui sont attaquées chez les personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde.
Chez les personnes atteintes de sclérose en plaques, le système immunitaire attaque la myéline. La myéline est une substance grasse qui forme des gaines (enveloppes protectrices) autour des fibres (axones) du système nerveux central (SNC), contribuant à accélérer les impulsions électriques et la communication.
C'est pourquoi la SEP est également classée comme une maladie démyélinisante.
Comme le SNC contrôle un grand nombre de nos fonctions volontaires et involontaires, les symptômes de la SEP sont extrêmement variables et imprévisibles. Cependant, certains des symptômes les plus courants sont les suivants :
- La névrite optique est le premier symptôme de la SEP. On la retrouve chez 15% à 20% des personnes; un nombre remarquablement élevé étant donné l'inconstance de la plupart des symptômes. La névrite optique peut entraîner une perte ou une réduction temporaire de la vision, une douleur, une altération de la vision périphérique et une sensation de scintillement ou de clignotement. Il est fréquent que les symptômes ne se manifestent que dans un seul œil. La gravité et la guérison de la névrite optique sont extrêmement variables et, bien que des recherches supplémentaires soient nécessaires, elles pourraient indiquer la gravité et la guérison probables des rechutes ultérieures.
- Un autre symptôme qui apparaît souvent à un stade précoce est une sensation de picotement ou d'engourdissement, généralement au niveau du visage, des bras et des jambes. Ces symptômes sont dits sensoriels et peuvent également inclure une sensation de brûlure ou un "câlin de la SEP" - une sensation d'oppression autour de la poitrine ou de l'abdomen. Les sensations sensorielles peuvent être inhabituelles, inconfortables et douloureuses.
- Fatigue, faiblesse musculaire et spasmes. Les symptômes les plus connus de la SEP sont peut-être liés aux muscles, qui se traduisent souvent par de la fatigue et de la faiblesse. Cela peut souvent conduire à une réduction de l'activité physique, qui peut ensuite exacerber les symptômes et entraîner un affaiblissement des muscles qui ne sont pas directement touchés.
- Équilibre et coordination Outre les symptômes tels que la faiblesse musculaire, la SEP peut altérer l'équilibre et la coordination.
- Problèmes de vessie Les problèmes de vessie et d'intestin sont extrêmement fréquents, puisqu'on estime qu'ils surviennent à des degrés divers chez environ 80 % ou plus des personnes atteintes de la SEP. Ils peuvent entraîner des besoins fréquents et urgents d'uriner, une incontinence et une incapacité de vider entièrement la vessie.
- Comme la SEP peut affecter n'importe quelle région du cerveau, les capacités cognitives telles que la mémoire, la concentration, le raisonnement et la résolution de problèmes peuvent toutes être altérées. L'incapacité à penser clairement est souvent appelée "brouillard cérébral" ou "brouillard de la SEP".
En raison de la nature de la SEP et du fait que notre connaissance de cette maladie s'améliore avec le temps, sa catégorisation est un processus en constante évolution. Les dernières définitions, publiées par la National Multiple Sclerosis Society (NMSS) en 2013, sont les suivantes :
- Syndrome cliniquement isolé (CIS)
- SEP récurrente et rémittente (SEP-RR)
- SEP progressive secondaire (SPMS)
- SEP progressive primaire (PPMS) :
Syndrome cliniquement isolé (SCI) :
Faits en bref
- En bref:Symptôme(s) semblable(s) à la SEP ne se manifestant qu'une seule fois pendant au moins 24 heures.
- Fréquence de l'évolution vers la SEP : 60 à 80 % des cas.
- Age typique du diagnostic: 20-40 ans
De manière assez déroutante, la première forme de sclérose en plaques définie par le NMSS (National Multiple Sclerosis society) n'est pas réellement une SEP, mais un précurseur potentiel de celle-ci.
Elle est définie par l'apparition d'un ou de plusieurs symptômes, tels que ceux énumérés précédemment, qui durent au moins 24 heures.
Le SCI se produit lorsqu'un tel épisode se produit une seule fois. Dès qu'un deuxième épisode se produit - que ce soit des semaines, des mois ou des années plus tard - le diagnostic est changé en SEP.
Comme la SEP, le SCI est causé par une inflammation ou une démyélinisation du système nerveux central.
Une IRM est généralement réalisée pour déterminer la probabilité que chaque cas débouche sur une SEP, dont le résultat influencera le traitement nécessaire, le cas échéant.
Selon le NMSS, si des lésions semblables à celles de la SEP sont détectées dans le cerveau ou la moelle épinière, une personne sera considérée comme présentant un risque élevé de développer une SEP. On estime que 60 à 80 % d'entre eux présenteront un épisode ultérieur dans les quelques années qui suivent, et recevront donc un diagnostic de SEP.
Si aucune lésion de ce type n'est détectée, on considère que le risque de développer une SEP est faible, bien que l'on estime que 20 % des personnes atteintes de cette maladie le sont encore.
Une éude suédoise a suivi 246 personnes chez qui un SCI a été diagnostiqué entre 1950 et 1964, afin de déterminer la probabilité qu'elles restent "SCI seulement".
Elle a conclu que 18 % d'entre elles étaient toujours atteintes du SCI après 25 ans.
Il est intéressant de noter que le pronostic était meilleur chez les personnes dont la première attaque était une névrite optique, puisque près d'un tiers d'entre elles restaient "SIC uniquement". Les personnes présentant d'autres symptômes sensoriels et optiques avaient également un meilleur pronostic que les autres.
Sur la base des symptômes et des informations fournies par l'IRM, il est donc possible d'évaluer un certain niveau de probabilité de développer une SEP. En fin de compte, seul le temps le dira.
En cas de rechute et de diagnostic de la SEP, il existe trois autres formes. Celle qui est directement liée au SCI est :
La sclérose en plaques rémittente (SEP‑RR) :
Faits en bref
- En bref : Périodes d'aggravation des symptômes (poussées) suivies de périodes de récupération partielle ou complète (rémissions).
- Compte pour: Environ 80% à 85% de tous les diagnostics de SEP.
- Age type du diagnostic : 20 à 40 ans.
La sclérose en plaques récurrente-rémittente (SEP-RR) représente environ 4 diagnostics de sclérose en plaques sur 5. Les symptômes apparaissent généralement chez les personnes âgées de 20 à 30 ans.
Il s'agit de la forme récurrente de la SEP. C'est celle qui est diagnostiquée chez les personnes atteintes du SCI en cas de rechute. Comme pour le SCI, les symptômes doivent durer au moins 24 heures pour être considérés comme une poussée et d'autres explications, comme la chaleur ou le stress, doivent être écartées. Les poussées peuvent durer des jours, des semaines, voire des mois - bien que ce dernier cas ne soit pas si fréquent.
Comme tous les aspects de la SEP, la gravité et la fréquence des poussées sont infiniment variables. Une étude britannique a estimé une moyenne d’une poussée tous les deux ans.
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Certaines personnes peuvent subir plusieurs poussées en une seule année, alors que d’autres personnes peuvent subir des poussées séparées par de nombreuses années, voire des décennies.
Entre les poussées, les symptômes sont en rémission. Dans certains cas, notamment aux premiers stades de la maladie, les symptômes peuvent disparaître complètement. À mesure que la maladie progresse, il est plus probable que les symptômes persistent dans une certaine mesure pendant les rémissions.
De même, il est normal qu'il n'y ait pas d'aggravation des symptômes pendant les rémissions aux premiers stades de la SEP-RR. Cependant, au fil du temps, il est fréquent qu'une aggravation progressive des symptômes soit évidente pendant les périodes de rémission.
Cela coïncide souvent avec une réduction du nombre de rechutes.
Lorsque de tels schémas commencent à se produire, il est possible que la SEP-RR ait progressé, auquel cas elle devient :
SEP progressive secondaire (SPMS) :
Faits en bref
- En bref : Les poussées et les rémissions deviennent moins distinctes, alors que les symptômes progressent de manière plus constante.
- Pourcentage de personnes atteintes de SEP-RR qui développent une SPMS : Environ 80%.
- Age typique du diagnostic : 10 à 20 ans après le diagnostic de la SEP-RR.
La sclérose en plaques progressive secondaire (SPMS) est essentiellement la deuxième étape de la sclérose en plaques récurrente-rémittente (RRMS).
La SEP-RR se transformera en SPMS progressive secondaire dans environ 80 % des cas, généralement 10 à 20 ans après le diagnostic initial.
Alors que la SEP-RR comporte des poussées et des rémissions définissables, celles-ci sont moins distinctes dans la SPMS. Les rechutes peuvent ne pas survenir du tout. Si elles surviennent, elles ont tendance à être moins fréquentes, mais la guérison est moins complète.
Plutôt que des poussées et des rémissions clairement identifiables, une personne atteinte de SPMS est plus susceptible de connaître une aggravation constante de ses symptômes.
Cela s'explique par le fait que l'inflammation associée aux poussées de la SEP-RR diminue progressivement, tandis que les lésions nerveuses sont plus importantes.
Bien entendu, un tel changement dans la façon dont les symptômes se présentent ne se produit pas du jour au lendemain. Une personne vivant avec la SEP remarquera probablement ces changements avant son médecin. Il faut souvent attendre au moins six mois avant qu'un médecin puisse confirmer un diagnostic de SPMS, sur la base des symptômes observés et des résultats de tests tels que des examens neurologiques et IRM.
Le SPMS peut être classé dans les catégories suivantes : actif ou non actif, et avec progression ou sans progression.
- Le SPMS est actif si des rechutes surviennent encore ou si une nouvelle activité IRM est présente. Une "nouvelle activité IRM" signifie que de nouvelles légions sont détectées lors d'une IRM de suivi ou que les légions détectées lors de l'IRM précédente ont augmenté de taille.
- La SPMS avec progression signifie que la maladie s'aggrave avec le temps, avec ou sans rechutes.
Les médecins utilisentd les indicateurs d'activité et de progression pour déterminer les plans de traitement.
Par exemple, si la maladie est active, un médecin peut recommander un traitement modificateur de la maladie (DMT) plus agressif, tandis que si elle progresse, il peut mettre davantage l'accent sur la rééducation et la mobilité.
SEP progressive primaire (PPMS) :
Faits en bref
- En bref : Aggravation progressive des symptômes sans rechutes.
- Compte pour: Environ 10% à 20% de tous les diagnostics de SEP.
- Age typique du diagnostic: 40-60 ans
Comme son nom l'indique, la SEP progressive primaire (PPMS) est comparable à la SEP progressive secondaire, dans la mesure où elle se caractérise par une aggravation progressive des symptômes plutôt que par des poussées (bien que, dans de rares cas, des poussées puissent survenir).
Contrairement à la SPMS, qui se développe à partir de la forme récurrente de la SEP, la PPMS est caractérisée par une progression dès son apparition.
La vitesse à laquelle elle progresse est très variable d'un cas à l'autre. Il n'est donc pas surprenant qu'elle soit extrêmement imprévisible.
Elle représente entre 10 et 20 % des diagnostics de SEP, ce qui en fait l'évolution la moins fréquente de la maladie.
L'âge de début de la maladie est généralement plus tardif que pour les autres formes, la SPP étant souvent diagnostiquée chez des personnes âgées de 40 ans et plus. Contrairement à la SEP-RR, qui touche davantage les femmes, la SEP-PP touche autant les hommes que les femmes.
Bien que les causes de la sclérose en plaques ne soient pas encore totalement comprises, on pense que la SPP est fondamentalement différente de la SPRR. On pense que les mécanismes sous-jacents sont différents et que l'inflammation associée aux rechutes dans cette dernière est réduite dans la SPP.
Bien que la SPP soit moins fréquente et qu'elle survienne généralement plus tard dans la vie, elle est plus susceptible d'entraîner un handicap dans un délai plus court. Bien entendu, s'agissant de la SEP, cela varie d'un cas à l'autre.
Comme c'est le cas pour l'autre forme de SEP, les lignes directrices de 2013 utilisent les termes actif et non actif pour décrire le statut de la SEP-PP, en fonction de la présence de nouvelles lésions ou de lésions élargies.
Le diagnostic et le traitement de la SPP sont tous deux notoirement difficiles. Les symptômes sont souvent confondus avec ceux d'autres infections qui sont également courantes à l'âge où la PPMS se manifeste le plus souvent.
Les médicaments couramment utilisés pour traiter la sclérose en plaques récurrente ne sont pas approuvés pour le traitement de la SPP, car leurs effets anti-inflammatoires visent à prévenir les récidives plutôt que les lésions nerveuses.
Aux États-Unis, un traitement modificateur de la maladie, nommé ocrelizumab (nom de marque Ocrevus), a été approuvé par la Food and Drug Administration (FDA). Il cible un type de globules blancs qui contribue aux lésions nerveuses.
Au Royaume-Uni, l'ocrelizumab a récemment été rejeté comme traitement de la PPMS, bien que des essais supplémentaires soient en cours.
Une grande partie du traitement de la PPMS est donc axée sur la gestion des symptômes, la réadaptation et l'encouragement du bien-être mental et physique.
Qu'en est-il de la SEP progressive-récurrente (SPR) ?
Avant la publication des lignes directrices de 2013, la SEP progressive-récurrente (PRMS) était une forme reconnue de la maladie.
Sa définition était essentiellement similaire à celle de la SEP progressive primaire, mais avec des poussées occasionnelles. Le rétablissement après les poussées n'est pas complet, et la progression de la maladie se poursuit entre celles-ci.
La SEPPR était diagnostiquée dans environ 5 % des cas.
Selon les dernières directives, qui prennent en compte les connaissances récentes sur la maladie, les personnes qui étaient auparavant diagnostiquées comme ayant une SPRP seraient probablement maintenant diagnostiquées comme ayant une SEP progressive primaire.
Plus précisément, elles seraient probablement considérées comme une SEP progressive primaire active, ce qui signifie qu'une nouvelle activité IRM est évidente.
Cet article ne fait qu'effleurer la complexité de la sclérose en plaques, mais nous espérons qu'il vous aidera à comprendre certaines des principales différences entre les différents types de la maladie.
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