La sclérose en plaques (SEP) et la sclérose latérale amyotrophique (SLA) - cette dernière étant également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig - sont toutes deux des maladies neurodégénératives. Elles partagent quelques similitudes, notamment certains symptômes, mais sous la surface, elles sont très différentes.
Qu'est-ce que la sclérose en plaques ?
La sclérose en plaques (SEP) est une maladie auto-immune qui attaque la substance grasse, appelée myéline, qui forme des enveloppes protectrices autour des fibres (axones) du système nerveux central (SNC). Cette démyélinisation peut entraîner une série de symptômes liés au SNC.
Étant donné que le SNC coordonne et influence les activités volontaires et involontaires dans tout le corps, la SEP est extrêmement imprévisible et la maladie varie d'une personne à l'autre. Parmi les symptômes les plus courants, citons l'altération des capacités cognitives (mémoire, concentration, raisonnement, résolution de problèmes, etc.), la fatigue, la faiblesse musculaire, les spasmes, les engourdissements, les picotements et les troubles de la vision.
Le "type" de SEP dont on est atteint est défini par la façon dont les symptômes se manifestent ; certaines personnes connaissent des poussées distinctes (SEP récurrente-rémittente), d'autres ont une aggravation plus progressive de la maladie (SEP progressive primaire et secondaire). Il est souvent avancé que les types de SEP ne sont pas vraiment indépendants les uns des autres ; il existe plutôt une sorte de spectre dans lequel les individus se situent. Vous pouvez en savoir plus sur les différents types de SEP ici :
Qu'est-ce que la SLA ?
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est peut-être mieux connue sous le nom de "maladie de Lou Gehrig" en Amérique du Nord, du nom du légendaire joueur de baseball qui est décédé de cette maladie en 1941.
La SLA est un type de maladie des motoneurones (MND). Les motoneurones, qui sont des cellules contrôlant les mouvements musculaires volontaires et involontaires, sont tués, empêchant les signaux d'atteindre les muscles et entraînant ainsi leur détérioration (un processus appelé atrophie).
Les neurones moteurs supérieurs se trouvent dans le cerveau, tandis que les neurones moteurs inférieurs se trouvent dans la moelle épinière. La SLA "classique" se caractérise par une détérioration des neurones supérieurs et inférieurs et représente deux tiers des cas.
Les autres formes sont :
Sclérose latérale primaire (SLP) - Maladie neurologique progressive dans laquelle les motoneurones (cellules nerveuses) supérieurs se détériorent. Si les motoneurones inférieurs ne sont pas touchés dans les deux ans, la maladie reste généralement une maladie pure des motoneurones supérieurs. Il s'agit de la forme la plus rare de SLA.
Paralysie bulbaire progressive (PBP) - Une maladie qui commence par des difficultés à parler, à mâcher et à avaler en raison de la détérioration des motoneurones inférieurs (cellules nerveuses). Ce trouble affecte environ 25 % des personnes atteintes de SLA.
Atrophie musculaire progressive (AMP) - Maladie neurologique progressive dans laquelle les motoneurones inférieurs (cellules nerveuses) se détériorent. Si les motoneurones supérieurs ne sont pas touchés dans les deux ans, la maladie reste généralement une maladie pure des motoneurones inférieurs.
Certaines personnes considèrent que la SLP, la PBP et la AMP sont des maladies distinctes de la SLA classique, qui peuvent toutes être classées comme des maladies du motoneurone. D'autres les considèrent comme des sous-types de SLA (auquel cas les termes SLA et MND peuvent être utilisés de manière interchangeable).
Les symptômes peuvent apparaître dans différentes parties du corps, en fonction des neurones moteurs endommagés en premier. L'évolution de la SLA suit généralement un schéma prévisible : les symptômes initiaux continuent de s'aggraver et d'autres parties du corps sont finalement touchées. Dans les derniers stades, elle conduit à une paralysie complète et à une insuffisance respiratoire.
La SLA n'affecte ni les sens, ni le raisonnement intellectuel.
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Différences entre la SEP et la SLA
Rôle du système immunitaire
La sclérose en plaques est une maladie auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire attaque par erreur les cellules saines de l'organisme. Le système immunitaire semble réagir aux cellules saines comme s'il s'agissait d'antigènes (envahisseurs étrangers provenant de virus, d'infections, etc.), créant des auto-anticorps pour les attaquer.
Dans le cas de la SEP, la gaine de myéline est la cible des auto-anticorps. Dans d'autres maladies auto-immunes, les auto-anticorps s'attaquent à différentes cellules (dans le cas de la polyarthrite rhumatoïde, par exemple, ce sont les tissus des articulations).
Contrairement à la SEP, la sclérose latérale amyotrophique n'est pas considérée comme une maladie auto-immune.
Il existe des preuves que la neuroinflammation joue un rôle dans sa pathogenèse. Avec l'activation des cellules du système immunitaire dans le cerveau (comme la microglie et les cellules T), cela suggère que le système immunitaire joue un rôle dans les mécanismes et la progression de la SLA.
Cependant, la nature précise de l'implication du système immunitaire n'est pas bien comprise. Au moins une étude récente suggère même que la microglie protège en fait les motoneurones plutôt que de contribuer à leur mort.
La nature exacte de la SLA n'est pas encore connue, mais il n'existe aucune preuve concluante suggérant que les mécanismes sous-jacents sont similaires à ceux de la SEP.
Facteurs de risque et incidence
Comme c'est souvent le cas pour les maladies auto-immunes, les femmes ont environ trois fois plus de chances de développer une sclérose en plaques que les hommes. Elle est généralement diagnostiquée entre 20 et 50 ans.
La sclérose latérale amyotrophique, en revanche, est plus fréquente chez les hommes et se manifeste généralement plus tard dans la vie que la sclérose en plaques, avec un âge moyen d'apparition d'environ 55 à 60 ans.
Mystérieusement, les vétérans de l'armée sont deux fois plus susceptibles de développer une SLA que la population générale. On ne sait pas pourquoi c'est le cas, bien qu'une plus grande exposition à des toxines, comme le plomb, soit une théorie. Aucun lien de ce type n'existe avec la SEP.
La SEP est plus fréquente que la SLA. Le nombre de personnes concernées par la SEP est de plus de 110 000 personnes en France, 1 million en Europe et 2,8 millions dans le monde. Dans le monde entier, la sclérose en plaques a tendance à être plus répandue dans les régions éloignées de l'équateur.
Cela a conduit à la théorie selon laquelle un manque de vitamine D, dont la production est favorisée par les rayons UVB du soleil, pourrait contribuer au développement de la SEP.
Alors que les taux d'incidence de la SLA varient dans le monde, aucune tendance géographique de ce type n'a été identifiée, ce qui suggère que les facteurs de risque environnementaux diffèrent pour les deux maladies.
En France, la SLA affecte 5 000 à 7 000 patients avec une incidence annuelle proche de 2,5 pour 100 000 habitants.
Symptômes
Si certains des premiers symptômes de la sclérose en plaques et de la sclérose latérale amyotrophique peuvent être similaires, la plupart sont nettement différents.
Les symptômes de la SEP qui ne sont pas communs à ceux de la SLA sont les suivants :
- Engourdissement et picotements
- Problèmes de vision
- Changements cognitifs
- Perte auditive
- Problèmes d'intestin et de vessie
- Sensibilité à la chaleur
La SLA, en revanche, n'affecte pas les nerfs qui contrôlent les sens et ne provoque généralement pas de problèmes de vessie. Au lieu d'avoir l'impact mental de la SEP, la SLA est une maladie dégénérative purement physique.
Au fur et à mesure de la progression de la maladie, les symptômes de la SLA qui ne sont pas communs à la SEP sont les suivants :
- Difficulté à respirer
- Difficulté à avaler
- Paralysie
Évolution de la maladie
La sclérose en plaques est totalement imprévisible. Au moment du diagnostic, il est impossible de dire comment la maladie va évoluer ou quels symptômes sont susceptibles de se manifester.
De nombreuses personnes atteintes de sclérose en plaques rémittente, par exemple, développeront une sclérose en plaques progressive secondaire - les poussées cessant et les symptômes s'aggravant progressivement - mais la durée de cette transition, si elle se produit, est imprévisible.
De même, bien que l'on estime que deux tiers des personnes atteintes de la SEP restent capables de marcher, il n'existe aucun moyen de prédire l'effet à long terme sur la mobilité au cas par cas.
La SEP n'est généralement pas mortelle. L'amélioration des traitements a permis d'augmenter l'espérance de vie des personnes atteintes de SEP, qui est maintenant estimé de cinq à dix ans inférieure à celle de la population générale.
La sclérose latérale amyotrophique est généralement beaucoup plus prévisible. Dans la majorité des cas, la SLA est une maladie qui progresse rapidement et qui est fatale. Jusqu'à ce qu'un traitement capable de ralentir, d'arrêter, voire d'inverser efficacement la progression de la maladie soit mis au point, la plupart des personnes vivent environ trois à cinq ans après leur diagnostic.
Environ 10% des personnes atteintes de SLA vivent 10 ans ou plus après le diagnostic. Le physicien Stephen Hawking a vécu avec la SLA pendant 55 ans avant sa mort en 2018, ce qui est peut-être la plus longue durée de vie jamais atteinte par cette maladie.
Similarités entre la SEP et la SLA
Sclérose en plaques
La similarité la plus évidente entre la sclérose en plaques et la sclérose latérale amyotrophique est l'utilisation commune du mot "sclérose". Sclérose, en termes médicaux, signifie durcissement ou raidissement d'une structure.
Dans le cas de la SEP, la sclérose fait référence aux cicatrices (ou plaques/légions) causées par la détérioration de la gaine de myéline.
Dans le cas de la SLA, la sclérose latérale fait référence à la rigidité des colonnes latérales de la colonne vertébrale, qui est la conséquence de l'usure des muscles.
Symptômes précoces
Certains des symptômes précoces de la SLA sont similaires aux symptômes courants de la SEP, notamment :
- Fatigue
- Contractions et spasmes
- Difficulté à marcher
- Douleur musculaire
- Faiblesse et/ou raideur musculaire
Comme indiqué précédemment, les symptômes se diversifient toutefois au fur et à mesure que la maladie progresse.
Troubles génétiques complexes
Comme pour presque toutes les maladies chroniques (si ce n'est toutes), la génétique joue presque certainement un rôle clé dans le développement de la SEP et de la SLA. Alors que certaines maladies, comme la fibrose kystique, sont causées par la mutation d'un seul gène, la SEP et la SLA sont toutes deux polygéniques. Cela signifie que de nombreux gènes ont été associés à chaque maladie.
Des centaines de gènes ont été identifiés comme étant plus fréquents chez les personnes atteintes de SEP que dans la population générale.
Il semble que plus vous possédez de ces gènes, plus vous risquez de développer une SEP. Outre la génétique, des facteurs liés à l'environnement et au mode de vie - tels que la carence en vitamine D et le tabagisme - ont été associés à un risque accru.
On soupçonne que si les facteurs susmentionnés peuvent déterminer votre risque, un autre élément déclenche en fait le développement de la maladie. En ce qui concerne la SEP, les virus (en particulier les herpèsvirus humains, comme le virus d'Epstein-Barr) pourraient bien être le déclencheur, bien que la nature de la relation ne soit pas entièrement comprise.
La génétique n'est donc qu'un élément d'un processus extrêmement complexe qui mène à la SEP, ce qui rend impossible de prédire si vous développerez effectivement l'une ou l'autre de ces maladies sur la base de votre profil génétique.
Vous pouvez en savoir plus sur le rôle de la génétique dans le développement de la SEP ici :
La génétique joue également un rôle dans le développement de la SLA ; 5 à 10 % des cas sont héréditaires (ou familiaux). Pour les autres cas, cependant, la cause est inconnue.
Même dans la SLA non familiale, au moins 25 gènes différents ont jusqu'à présent été associés à la SLA. Comme dans le cas de la sclérose en plaques, on soupçonne qu'avec chaque gène supplémentaire porté, le risque de SLA augmente légèrement.
D'autres observations incluent la présence d'une protéine appelée ubiquiline 2, qui pourrait jouer un rôle, et des niveaux élevés d'une substance chimique appelée glutamate. Il existe des preuves que le glutamate pourrait être l'une des forces motrices de la destruction des motoneurones.
Cependant, la manière dont tous ces éléments se combinent pour provoquer la SLA reste inconnue. Comme la SEP, il s'agit d'un puzzle extrêmement complexe, dont les pièces génétiques ne complètent qu'une partie du tableau.
Pas de remède
Peut-être plus important encore que tout ce qui a été écrit ici, il n'existe encore aucun remède pour la SEP ou la SLA.
Les médicaments modificateurs de l'évolution de la SEP peuvent aider à ralentir la progression de la maladie, bien que ces médicaments ne conviennent pas à tout le monde, que leur efficacité ne soit pas garantie et qu'ils puissent avoir de graves effets secondaires. Les autres traitements tendent à se concentrer sur le rétablissement après les poussées et le traitement de symptômes spécifiques.
Deux médicaments modificateurs de la maladie destinés à ralentir la progression de la SLA ont été approuvés aux États-Unis. Cependant, leur effet est souvent modeste et, dans de nombreux cas, le traitement se concentre sur la limitation de la gravité des symptômes et le maintien de la meilleure qualité de vie possible le plus longtemps possible.
En définitive, chaque maladie peut avoir un impact dévastateur sur les personnes diagnostiquées et leurs proches.
Au fur et à mesure que les chercheurs découvrent de nouvelles informations sur la SEP et la SLA, on peut espérer que des options de traitement plus efficaces - et un jour un remède - seront une autre similitude à ajouter à la liste.
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